Polymorphic VT 多形性心室頻脈:判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈,其QRS波型有不同變化,有些會自然終止(如果持續數秒以上會導致暈厥)或持續惡化為VF,從而導致心跳停止。
定義多形性VT 的病因非常重要,具有相似心電圖特徵,但卻是不同類型的心律不整,對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整,連續性VF發作,需要去顫電擊。在這種情況下,對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。
診斷步驟:
第 1 步:心律不整與長QT症候群有關嗎?
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)
Torsade de pointes(法語意思的“點扭轉”)是 Dessertenne 創造,描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性,其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述,Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而,“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。
TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點:
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群;
(2)竇性心律QT間期延長;
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。
具體而言,應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表(表)3,6-15,應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。
TdP的發作由2個基本特徵決定:
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動,表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化(因此,耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長)在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms;
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此,在竇性心率加速時,TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP),或更常見在心率減慢期間發生(暫停-依賴型的TdP)。
TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物,
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam,因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4,緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂,可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的,因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑,直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症(腎功能受損的患者),就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑,如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言,晚期鈉電流會引發心律不整。因此,Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑,可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物,但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流,但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈-依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓-依賴型TdP的停頓,是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP,因此應將基本心率增加到最小速率,以防止出現停頓-依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓,乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓-依賴型的TdP。
第 2 步:與 LQTS 無關的心律不整:患者是否患有實質性心臟病?
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT
此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵,包括發生心律不整風暴的趨勢,由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時,可改用Quinidine。
來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin,卻很少引起多形性VT。
導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群
Brugada 症候群最初被描述為:一種獨特的臨床和心電圖症候群,表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是,這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先,尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次,ST段升高:在那些患有 ST 段升高的人中,並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加,但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀,而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。
Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性,在休息時發生心跳停止,通常是在睡著時,並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT,具有短耦合間隔,但不像特發性VF那樣短。Fig 3B:來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT,但軼事性的證據並非總是如此(Fig 3C)。
Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究,但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。
Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院,尤其是心律不整轉診中心,會儲備Quinidine供應品,因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾,並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是,對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域),施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation),在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。
來自RVOT的特發性多形性 VT
RVOT是無實質性心臟病患者,發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下,可以忍受這種心律不整。
3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT,但選擇偏差可能導致對該風險的高估。
RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲),有6至10年的心悸病史,表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者(不同系列中 56% 至 85% 的患者)是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式,表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快(平均週期為224至270毫秒,而特發性單形性VT為 330至 380毫秒)。
RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上,所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此,沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下,80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發,直到進行灼燒術。
Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長,因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中,多形性VT的開始依賴於停頓,可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”,以強調由長QT引起的多形性VT(“真性TdP”)和儘管QT延長仍發生的多形性VT(假性TdP)之間的區別。TdP的 QT 間期較長(QTc,真性vs 假性:565±76 ms vs. 491±25 ms;P<0.001),但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面,假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多(360±38 ms vs. 600±173 ms)。即使 QT間期延長,≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。
緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究,其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助:它通常表明急性梗塞,住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架,心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調,當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時,需要評估移植物通暢性。根據經驗,在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中,<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。
Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量,口服 600 毫克,然後每3小時400毫克,直到心律不整風暴消退,然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克,然後每8小時300毫克,然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象,晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命,並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要,因為如果延遲治療,會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。
第 3 步:心律不整是否與運動有關?
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童,這些兒童的基本心電圖正常,但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。
CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止,在情緒或醫生壓力下,如溺水或接近溺水的發作,成人較罕見,表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外,基本心電圖正常。雖然QT 是正常的,但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性:隨著心率的增加,房性心律不整(包括心房顫動)和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT, 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。
治療
在心律不整風暴期間,必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑,但多達30%的患者需要額外形式的治療,因為在後續運動測試期間,出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命,但也可能導致心律不整。植入設備應只限於,已接受乙型阻斷劑(交感神經切除術)和flecainide全面治療的患者,並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊,直到觸發的多形性 VT(即休克難治性)惡化至電擊可終止的VF 。
詳讀全性~~
References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.
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心律不整遺傳 在 Facebook 的最讚貼文
#二尖瓣脫垂症後群施打疫苗後續
上次分享我被歸為第9類是因為二尖瓣脫垂,所以有媽咪私訊我,希望我能分享打完AZ疫苗後的情況,因為家中也有二尖瓣脫垂的家人,對打疫苗很擔心。
二尖瓣脫垂是很常見的心臟瓣膜疾病,很多都是家族遺傳,而我就是如此。
二尖瓣脫垂的患者大都沒有症狀,有些患者則會或多或少出現心悸、胸悶、胸痛、焦慮、容易疲勞、呼吸不順、頭暈、偏頭痛等等。此外,在外觀上體型常會顯得較為瘦長、偏低的血壓。
我是症狀很明顯的人,上述的症狀都有,曾經在捷運上暈倒被救護車送進醫院,戴了24小時心電圖觀測,也有一點心律不整的問題。
我在打疫苗前也是有點緊張的!
週五早上10點打完AZ後,手臂微痛,打完2小時後開始有點倦怠,下午睡了30分鐘後依然做該做的事情,晚上煮飯陪艷寶說故事。
大約晚間9:30後開始有感,身體有點微發熱,覺得夯夯,然後身體各關節處開始痠痛,是重感冒的那種痠痛,或是過度運動的那種痠痛。
胸口有點刺痛感,但不是一直刺痛,是偶有電流經過的那種刺痛,不過也是微微的。
這些對我而言這都是可忍受範圍,不過還是吃顆止痛藥,想說可以比較好睡。
但是躺上床就開始畏寒,只能用棉被包自己包得緊緊的,有點胡言亂語的問:「冷氣是不是開太強。」
狼爸:「25度還是最弱風量耶!」
艷寶一直喊麻麻我摸不到你,我要摸著妳睡覺,我的高需求大魔王,雖然已經不用我抱睡,但是四肢一定要像樹懶一樣全都掛我身上,小手放在我的肚子裡摩擦,才願意入睡。
好不容易才哄到她願意摸狼爸睡,感謝艷寶展現超人的肚量願意屈就。
我的副作用是關節痛、肌肉痛、頭痛、畏寒、發熱,胸口刺痛感只有在一開始有症狀時有出現一下下,隨後就沒有了。
半夜3點,突然醒來,發現症狀全都沒有了,一瞬間有海闊天空的感覺。
早上起來就是頭有點痛,身體還有點痠,到晚上已經36小時,只剩下打針的手臂有微微脹痛感。
看樣子我還是可以被稱為年輕人吧!初老而已。
我外公90歲,心臟裡裝了3根支架,施打後也是只有疲倦嗜睡,沒有太大的副作用。
所以,我想如果和我一樣也是二尖瓣脫垂症候群的人,真的不用太擔心喔!
心律不整遺傳 在 愛長照 Facebook 的最讚貼文
近年來頻傳年輕人 #猝死 新聞,醫師表示,患者多數屬於心因性猝死,尤其是致命性心律不整,因為不正常電流影響心跳傳導路徑,往往來得很突然。
🥺這真的沒有辦法預防嗎?
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秋冬季節交替,因溫差大,像近日早晚較有涼意,中午較高溫,有時不注意,也可能會有心肌梗塞的風險。究竟為什麼會發生心肌梗塞?又該注意什麼?
周孫立醫師說明,通常造成心肌梗塞的原因是不會突然發生、出現的,大部分人都是因為長期不良的先天條件、不良的後天環境及不良的個人習慣造成的。
心肌梗塞的高危險群?
有高血脂、高血壓家族病史
周孫立醫師說,由於現今外在環境汙染等問題很多,就容易讓原來先天存在不良的體質,提早誘發問題,所以才會有漸趨年輕化的現象。若是發現自己的家族有相關心血管疾病的遺傳因子,就要特別注意。
三高(高血糖、高血脂、高血壓)患者
代謝及血管功能失調也是導致心肌梗塞的危險因子。
慢性腎臟病
先天心臟功能不全
心臟傳導異常
腦血管疾病,或身體其他各處血管疾病
心肌梗塞有前兆嗎?
周孫立醫師指出,心肌梗塞從過去至今的死亡率都很高,原因就是表現出來的症狀都不太明顯或不太專一,最常見的症狀為「胸痛」,但也有很多患者是出現其他症狀,導致錯失警訊,因此延誤就醫。此外,在某些神經功能退化的人,尤其是老人家,甚至沒有症狀。
心肌梗塞症狀
胸痛(大部分)
肩膀痠痛
牙齒痛
胃痛
脖子痠痛
背痛
呼吸短促
未出現症狀
突發心肌梗塞怎麼辦?
心肌梗塞前兆並不明顯的狀況下,當發生時我們該如何應對?周孫立醫師回應,若發現自己沒來由的肩頸痠痛,此時千萬別輕忽,應即刻拿出血壓計量血壓,確認自己的血壓狀況是否與平時無異;也可測試自身脈搏,是否過快過慢或不規則,先用這樣簡單的方法,或身邊就有的儀器來檢視身體是否有異狀。
周孫立醫師強調,不要放過任何一個細微的症狀,若這些症狀日常生活中常常發生,就應先找出最有可能致死的疾病,設想最緊急的情況來預防。
心肌梗塞如何治療?
心導管手術
周孫立醫師說明,若是冠狀動脈已嚴重阻塞到壞死的程度,此時唯一的做法就是做心導管手術。先用氣球擴張術將血管撐開,再置放支架,讓血液能夠恢復暢通,拯救剩餘的、還未壞死的心臟細胞,避免再惡化。
內科藥物治療
若是冠狀動脈阻塞還沒那麼嚴重,心肌細胞並沒有完全壞死,只是暫時性的缺血,此時可以考慮以內科藥物治療,溶解造成血管阻塞的血栓,預防進一步的阻塞,讓血液能夠持續供應心臟養分。
但周孫立醫師也說,若藥物治療狀況不佳、醫師評估患者未來還有可能再發缺血性心臟病,或缺血性心肌梗塞時,最後可能還是得置放支架。
慢性期預防:阿斯匹靈
除了緊急突發的心肌梗塞治療外,在日常亞急性或慢性期的預防,一般還是常用阿斯匹靈,或其餘控制血壓的藥物,以減少心臟負擔。
心血管疾病、心肌梗塞如何預防?
少吃油、鹹、重口味
周孫立醫師表示,盡量避免食用高油、高鹽等身體不容易代謝的食物。可以適量吃點「蔥、薑、蒜」,能減少身體壞膽固醇的形成,減少堆積,還能增加代謝。
控制血壓
高血壓患者可用藥物控制;非高血壓患者或慣性吃藥的人,就用飲食控制,平日飲食盡量以蔬果為主。
有氧運動
周孫立醫師說明,預防心血管疾病的以有氧運動為主,除了能夠幫助身體代謝調和外,還能幫助維持交感神經的穩定度。根據WTO統計,一周若能有氧運動150分鐘以上的人,可降低2∼3倍因心血管疾病而導致的猝死。
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很多人以為心室肥大就是心臟病,其實這很可能是一種罕見遺傳性疾病,叫做「法布瑞氏症」,這種疾病發病時,不僅四肢末端會像燒燙傷一樣刺痛,心臟也會變肥大、造成心律不整,甚至引發中風危機。醫師說,它的症狀和其他疾病很雷同,很容易被誤診,有人痛了半輩子,才知道原來自己罹患了「法布瑞氏症」。
年近半百的曹先生,從10歲開始,只要天氣變熱,手腳末端就會出現像燒燙傷一樣的灼熱感,還會併發腹痛拉肚子,非常痛苦,40年來他找過各科名醫求診,都找不出病因,直到去年健康檢查做基因分析,才發現原來是罹患了「法布瑞氏症」。
所謂「法布瑞氏症」,是一種罕見遺傳性疾病,因為身體缺乏某種溶媒體酵素,無法正常代謝,發病時,肢體末端會極度疼痛,皮膚長紅疹,隨著年紀增長,多數病患心臟會變肥大,腎功能也會出現異常,甚至還會引發中風危機。
醫師說,由於「法布瑞氏症」症狀很多樣、又很難辨別,很多病患被誤診為關節炎、一般心臟病或腎臟病,目前全台確診病例數大約50位,但因為二分之一的高遺傳機率,實際人數預估超過一萬人,因此建議家長,儘早幫新生兒做血液篩檢,這樣才可及早發現疾病,及早治療。"
心律不整遺傳 在 如肥厚型心肌病變、冠狀動脈畸形等;年老猝死患者 - Facebook 的推薦與評價
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